Segurança e tolerância da dieta cetogênica em pacientes com Síndrome de Zellweger

Destaques

• A dieta cetogênica foi tolerada em pacientes com Síndrome de Zellweger.
• Nenhum efeito colateral adverso foi observado em pacientes com síndrome de Zellweger em dieta cetogênica.
• Pacientes com Síndrome de Zellweger em dieta cetogênica apresentaram elevações nos níveis de ácido fitânico, o que justifica monitoramento adicional para esses pacientes durante a dieta.

Abstrato

A Síndrome de Zellweger é um distúrbio peroxissomal que pode levar à elevação de ácidos graxos de cadeia longa e epilepsia, que pode ser resistente a medicamentos. O tratamento da epilepsia resistente a medicamentos pode incluir a dieta cetogênica em pacientes adequadamente escolhidos. Normalmente, a dieta cetogênica é contra-indicada em indivíduos com defeitos no metabolismo dos ácidos graxos devido à dependência da dieta de ácidos graxos de cadeia média e longa. Até onde sabemos, esta é a primeira publicação que descreve o uso da dieta cetogênica em pacientes com defeitos na oxidação beta de ácidos graxos de cadeia muito longa. Apresentaram dois pacientes com Síndrome de Zellweger que foram submetidos a dieta cetogênica para epilepsia resistente a medicamentos.

Fonte: https://bit.ly/4aavOKy